- БЕКА САРКОИД
БЕКА САРКОИД (С. Воеск), дерматоз, описанный в 1899 г. впервые под именем доброкачественного саркоида, позднее—какмили-арный люпоид. Бек установил следующие три разновидности. I. Мелкоузелковая рассеянная: развитие сыпи (1-й стадий) происходит иногда довольно быстро и начинается с припухания и покраснения кожи и зуда; затем в течение нескольких недель формируются узелки, многочисленные, возвышенные, плотные, полушаровидные, величиной от булавочной головки до небольшой горошины, исходящие из cutis, резко отграниченные. 2-й стадий — цветения, тур-гесценции: светлокрасная окраска свежих узелков сравнительно быстро принимает синеватый (ливидный) или буроватый оттенок. При надавливании стеклом (диаскопии) узелки менее прозрачны, чем при волчанке, при этом часто ясно обозначаются милиар-ные пятнышки желтоватого, желтовато-бурого или желтовато-серого цвета,—признак весьма характерный, встречающийся, пови-димому, только еще при lupus permo. В следующем, регрессивном стадии (3-й стадий— пигментации) узелки уплощаются; в окраске их усиливаются буроватые тона; возникает нежное шелушение. Затем на более крупных элементах появляются многочисленные расширенные кровеносные сосуды (см. Телеангиэктазия). В заключение узелки рассасываются, оставляя или пигментные пятна, исчезающие впоследствии бесследно, или нежные рубцы.—II. Крупноузловая разновидность состоит из единичных, отчетливо возвышенных опухолей, исходящих из cutis, величиной от лесного до грецкого ореха и больше, круглой или овальной формы, такой же окраски и эволюции, как при мелкоузелковой разновидности. Наиболее своеобразен стадий пигментации и телеапгиэктазий: бросается в глаза резкий контраст между краевым венчиком, возвышенным, слегка шелушащимся, окрашенным в интенсивно буро-желтый цвет, с многочисленными бурыми милиарными пятнышками, отчетливо выступающими при диаскопии, и центром, б. или м. запавшим, синюшным или бледным, обильно пронизанным расширенными сосудами. Исход— бесследное исчезание или поверхностный рубец. Размягчения, изъязвления не бывает.-— III. Диффузно - инфильтрирующая форма проявляется в виде нерезко отграниченных, сначала красных, затем синеватых или буро-красных, широких, до ладони, бляшек, мало возвышенных, плотных. Феномен диаскопии, эволюция и исход аналогичны с таковыми при предыдущих формах. Эта форма чаще встречается в комбинации с крупноузловой или мелкоузелковой, или обеими сразу. Излюбленная локализация — лицо и разгибательная поверхность верхних конечностей, но сыпь может появиться и на др. участках. Общее течение—длительное, многие месяцы, даже годы; возможны рецидивы после б. или м. продолжительных полных ремиссий. Темп высыпания при крупноузловой и диффузной инфильтрирующей формах весьма медленный; при мелкоузелковой—иногда довольно быстрый, повторными вспышками, но в дальнейшем заболевание принимает хронич. характер. Влияние сыпи на общее состояние невелико. Встречаются поражение лимф, желез, слюнных желез, иридоциклиты, поражение костей, опухание селезенки. Болеют преимущественно женщины от 15 до 40 лет. — Гистология при милиарном люпоиде наиболее полно разработана Кирле (Kyrle). Вначале наблюдаются обычные воспалительные явления вокруг расширенных сосудов сосочков и более глубоких слоев cutis в виде умеренного периваскулярного инфильтрата, гл. обр., из лимфоцитов и размножившихся соединительнотканных клеток; кое-где ■—• небольшие группы эпителиоидных клеток. Среди инфильтрата разбросаны в довольно большом количестве, то изолированно, то кучками,кислотоупорные туб. бациллы. Приблизительно с конца 3-й недели существования сыпного элемента на первый план выступают массивные скопления, гл. обр., из эпителиоидных клеток, в виде овальных или круглых гнезд или неправильной формы тяжей, разделенных прослойками волокнистой соединительной ткани. На высоте развития процесса бросается в глаза мономорфность клеточного инфильтрата: превалируют эпителиоидные клетки; умеренное количество гигантских; лимфоциты то отсутствуют, то—в небольшом количестве лишь по периферии эпителиоидных гнезд. В непосредственном соседстве с последними волокна соединительной ткани несколько сгущаются, образуя род капсулы. Колла-генные волокна соединительнотканных прослоек либо нормальны, либо набухают, становясь гомогенными, иногда гиалиново-перерожденными. Эластические волокна как в очагах инфильтрата, так и в капсулах, отсутствуют или сохраняются в виде обрывков (гл. обр., в соединительнотканных прослойках). Сосуды либо не изменены, либо расширены; иногда набухает и размножается эндотелий; изредка встречаются сосуды с утолщенными, инфильтрированными стенками. Палочки tbc здесь редки и единичны. Этот самый длинный стадий сменяется 1) дегенерацией эпителиоидных клеток, подвергающихся некробиозу и распадению и 2) одновременным развитием по периферии гибнущих эпителиоидных гнезд—продуктивно-воспалительных процессов в виде новообразования капилляров и грануляционной ткани, превращающейся, в конечном итоге, в рубцовую ткань (атрофический рубец). В заключительном стадии туб. бацилл не находят. Этиология, видимо, туберкулезная, за что говорят присутствие в пораженной коже туб. бацилл (Boeck, Volk, Kyrle), удачная прививка морской свинке (Kyrle), частая положительная очаговая реакция при туберкулиновой пробе (Behring и Др.). Профилактика, поскольку этиология точно не установлена, отсутствует.—Л ече-н и е. Хорошие результаты от длительного применения мышьяка в больших дозах. Наблюдался прекрасный эффект от Рентге-
новских лучей. Рекомендуют также комбинированное лечение неосальварсаном и туберкулином. П. Григорьев.
Большая медицинская энциклопедия. 1970.
БЕНЬЕ – БЕКА – ШАУМАННА СИНДРОМ — (кожная форма заболевания описана британским хирургом и дерматологом J. Hutchinson, 1828–1913, и позднее – E. Besnier и норвежским дерматологом C. P. M. Boeck, 1845–1917; поражение лимфатических узлов и легких выявил шведский врач J. Shaumann,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
ДАРЬЕ – РУССИ САРКОИД — (описан J. Darier и французским дерматологом G. Roussy, 1874–1948) – саркоидоз кожи: подкожно расположенные глубокие асимметричные плотные шарообразные безболезненные узлы, количеством до нескольких десятков, сливающиеся с образованием больших… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Саркоидоз — I Саркоидоз (sarcoidosis; греч. sarx, sarkos мясо, плоть + eidos вид+ ōsis; синоним: болезнь Бека, болезнь Бенье Бека Шауманна, доброкачественный лимфогранулематоз, хронический эпителиоидно клеточный ретикулоэндотелиоз и др.) системное… … Медицинская энциклопедия
САРКОИДОЗ — (син.: болезнь Бенье – Бека – Шауманна) – системное заболевание с хроническим течением, характеризующееся образованием специфических гранулем в различных органах и тканях. Саркоидные гранулемы отличаются от туберкулезных главным образом… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Бек (Boeck) Цезарь — (18451917), норвежский дерматолог и терапевт. Описал (1899) множественный доброкачественный саркоид (бугорки, узлы) кожи, названный болезнью Бека. Труды по внутренним болезням … Большой Энциклопедический словарь